溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”，较少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。

目 录

病因

发病机制

1．红细胞易于破坏，寿命缩短

2．异常红细胞破坏的场所

3．异常红细胞的清除

症状

急性溶血

慢性溶血

病史

检查

治疗

中医治疗优势

中医认识

诊断

鉴别诊断

辨证要点

治疗原则

预后

预防

术后护理

诊断要点

六种补血药膳

幼犬溶血性贫血

病因

发病机制

1．红细胞易于破坏，寿命缩短

2．异常红细胞破坏的场所

3．异常红细胞的清除

症状

急性溶血

慢性溶血

病史

检查

治疗

中医治疗优势

中医认识

诊断

鉴别诊断

辨证要点

治疗原则

预后

预防

术后护理

诊断要点

六种补血药膳

幼犬溶血性贫血

病因

　　根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

           红细胞

一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。

　　（一）红细胞膜的缺陷。

　　（二）血红蛋白结构或生成缺陷。

　　（三）红细胞酶的缺陷。

　　 (四) 血型为O的女性与非O型男性产下的孩子

二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。

　　外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。

发病机制

1．红细胞易于破坏，寿命缩短

　　（1）红细胞膜的异常RBC膜由脂质双分子层和蛋白质大分子组成，膜的完整性和RBC酶和能量代谢关系密切。①红细胞膜支架异常，使红细胞形态发生改变，如遗传性球形细胞或椭圆形细胞增多症等。此类异形红细胞易在血管内单核—吞噬细胞系统内遭到破坏。②红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，如丙酮酸激酶缺乏症有红细胞内K+漏出和Na+增加等，从而使红细胞的稳定性发生破坏。③红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体，使红细胞易在血管内溶血，单核—吞噬细胞系统破坏，后者如自身免疫性溶血性贫血等。④红细胞膜化学成分的改变，如无β脂蛋白血症，因红细胞胆固醇含量增加而磷脂酰胆碱含量较低，从而使红细胞呈棘状。

　　（2）血红蛋白的异常血红蛋白分子结构的异常，如不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，由于氧化作用破坏血红蛋白Hb1，导致海因小球形成，使红细胞极易被脾索阻滞而清除。

　　（3）机械性因素如病理瓣膜如钙化性主动脉瓣狭窄、人工机械瓣膜、DIC，均造成红细胞的机械性损伤。

2．异常红细胞破坏的场所

　　（1）血管内溶血 是指红细胞在血循环中以溶破的方式消亡，既红细胞直接在血管内破坏，血红蛋白直接释放到血浆中，血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。起病比较急，常有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。

　　（2）血管外溶血 指由红细胞表面膜的变化，被单核—吞噬细胞系统辨认捕捉，在巨嗜细胞内破坏，多为慢性病程，以遗传溶血性贫血多见，主要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自 身免疫性溶血贫血等。血管外溶血一般较轻，起病比较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。

　　在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，称为原位溶血，或称为无效性红细胞生成，是一种血管外溶血。(什么是原位溶血)。

3．异常红细胞的清除

　　血管内溶血时血红蛋白可以从肾排出，形成血红蛋白尿，血管外溶血时，血红蛋白裂解产物，以粪胆原、尿胆原形式排出。(什么是粪胆原肠肝循环?很重要的名词解释)。

症状

　　溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。

急性溶血

　　起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛

遗传性球形细胞增多症

等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。

慢性溶血

　　起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸（血细胞破坏，释放出胆红素，引起黄疸），脾、肝肿（贫血造成血液晶体渗透压下降，引起组织水肿）大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。

病史

　　除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项：

                血红蛋白

（一）地区性　强调家庭籍贯，如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。

（二）家族史　近亲中如有贫血、黄疸、脾肿大者，则有先天性溶血性贫血可能。

（三）药物接触史　药物可诱发免疫性溶血性贫血，氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。

　四）引起溶血性贫血的原发病史　如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血。

（五）诱发因素　如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。

检查

　　1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。

　　2、血清间接胆红素增多。

　　3、红细胞生存时间缩短。

4、骨髓象。

    (1)增生明显活跃。

　　(2)粒红比值明显减低或倒置。

　　(3)红细胞系显著增生，幼红细胞百分比常>O．50，以中幼红细胞为主，其他阶段的幼红细胞亦相应增多，易见核分裂象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。

　　(4)粒细胞系相对减少,各阶段比例及细胞形态大致正常。

　　(5)巨核细胞系一般正常。

　　5、特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人球蛋白试验；酸化血清溶血试验；高铁血红蛋白还原试验；自溶血试验；异丙醇试验及（或）热变性试验；血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。

治疗

　　溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下：

 实验室检查

一、病因治疗：去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。

　　二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂：

　　如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40－60mg，分次口服，或氢化考的松每日200－300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

　　三、脾切除术：

　　脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。

　 　四、输血：

　　贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶

         实验室检查

血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。

　　五、其它：

　　并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。

　　六、中医辨证：

　　本病为先天不足、后天失养引起的。治疗上我们以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主；晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血，诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性，从而加速间接胆红素的转化，一般服药一周左右后，血胆红素明显下降，黄疸明显减轻。不治已病治未病。临床验证疗效满意。

中医治疗优势

　　溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增速，骨髓造血功能代偿不足时所发生的一类贫血。属中医的“黄

球形红细胞

疸”、“急黄“、“虚劳”、“积聚”等范畴。红细胞破坏过多是由于遗传﹑免疫代谢﹑感染﹑物理化学因素和机械因素等造成。临床以贫血、黄疸、脾大等为主要表现。主要分为先天缺陷所致的溶血性贫血和后天获得性溶血性贫血。西医治疗以肾上腺皮质激素(治疗首选药物)、免疫抑制剂、脾切除等方法治疗，大多治疗效果不是很理想。

　　本病为先天不足、后天失养引起的。 本病位在肝胆脾胃，病因主要责之于湿热，与先天胎禀有关。治疗的基本法则为清热化湿、解毒退黄。同时须注意寒湿阻滞论多兼脾阳不足，应该强调温中化湿。.

中医认识

　　溶血为风湿入血。

　　中医认为溶血性贫血属"虚分'、"黄疸"范畴，一般无黄疸者按虚劳辨证，有黄疸者按黄疸辨证《灵枢·经脉

           变形红细胞

篇》中说："脾足大阴之脉，……是主脾所生病者，溏瘕泄，水闭，黄疸。"认为黄疸为脾病。《千金要方·病源·胎胆候》对新生儿溶血性贫血的病因及症状描述甚详：'小儿在胎，其母脏气有热，熏热于胎，至生下小儿，体皆黄，谓之胎胆也。"其"又有百日、半岁小儿，非关伤寒温病，而身徽黄者，亦是胃热，慎不可炙也'的描述与家族性溶血性贫血相似。而《千金翼方》之'身目俱黄，发热恶寒、少腹满急、小便难"记载与急性溶血表现相似。《金匾要略》中说："病黄疸，……从湿得之。诸病黄家，但利其小便、…"，认为黄疸的治疗应以祛湿利小便为法。

　　中医辨证治疗

　　中医按“黄疸”、“积聚”辨证。

诊断

　　1、发病特点：本病多为慢性起病，常反复发作，以乏力、头晕、黄疸为主症，发病过程中可有急性发作，症见畏寒、发热、腰背酸痛、身目俱黄等。

　　2、证候特点：本病以本虚标实为特征，气血亏虚虚贯穿疾病始终，甚则出现脾肾两虚；邪实为湿热寒滞

            变形红细胞

之邪及瘀血内阻。其中湿热内蕴型发病较急、症状较重，以邪实为主；气血两虚型以虚证为主，可兼见湿热之邪所致之白睛色黄、小便色深等症；正虚瘀阳型为虚、热、瘀相兼致病，正虚邪实均较甚，病情常呈反复发作。肾虚寒凝型平素以一派阳虚证为主，遇寒或在冬季加重，并出现身目俱黄及小便色深之症。

鉴别诊断

　　1、萎黄：姜黄是气血亏虚耗，失于荣养所致，表现为皮肤干黄无泽，伴头晕、心悸，与黄疸的根本区别在于白睛与小便均不黄。

　　2、黄汗：黄汗临床表现为汗出色黄染衣，但无黄疸之白睛色黄。如《金匾要略·水气篇》指出：“黄汗之为病，身体肿，发热汗出而渴，状如风水，汗沾衣，色正黄，如柏汁，脉自沉’及“黄汗之病，两径自冷……又从腰以上必汗出，下无汗，腰髓弛痛，如有物在皮中状，剧者不能食，身疼重，小便不利。”

辨证要点

　　本病起病慢，常反复发作，症见乏力、黄疸、小便色深等，部分患者有急性发作史，症见畏寒发热、黄疸、腰背酸痛、小便色深等。本病以本虚标实为特征，正虚贯穿整个疾病始终。症见身目俱黄，小便色深、甚如酱油色，乏力气短，头晕心悸，唇甲色淡甚见恶寒发热，腰背酸痛，舌淡苔黄或黄燥，脉滑数者为湿热内蕴型；症见面色苍白或萎黄，乏力，心悸，气短，头晕，唇甲色淡，神疲懒言，舌质淡，苔白，脉细弱者为气血两虚型；湿热之邪未清者可见白睛轻度发黄，小便色深。以乏力，心悸气短，面色黧黑或萎黄，唇甲色淡，胁下积块，肢体疼痛或腹痛，固定不移，白睛色黄，舌质暗或有瘀点瘀斑，脉细涩为主症者为正虚瘀阻型；以面色苍白，头晕乏力，食少便溏，夜尿频多，形寒肢冷，腰背酸痛，甚则口唇爪甲青紫，麻木甚至刺痛，身目俱黄，小便色深，遇寒加重，舌淡胖，有齿痕，脉沉细为主症者为肾虚寒凝型。

治疗原则

　　本病治疗以扶正祛邪为原则，根据不同的发病机制分别采用清热利湿、益气养血，益气养血兼清湿热，补益气血、活血祛瘀，温肾助阳、祛寒除湿的治疗方法。

预后

　　本病病程较长，黄疸多呈反复发作。感受外邪、过度劳累、情志不调可诱发其发作，尤其肾虚寒凝多为寒冷所诱发。多数病人在中西医结合治疗后可长期存活，有严重并发症（心力衰竭、急性肾功能衰竭、严重感染）而伴有呼吸困难、肢肿、尿少或高热持续不退等危重症候者，预后不良。

预防

　　1心情愉快。2不能吹风，风扇空调。3不能吃生冷食物。如雪糕、冰啤酒、海鲜。4注意脚的保暖。

　　湿热蕴结型应注意休息、少食辛辣助热之品；气血两虚与正虚瘀结型应注意调节饮食，调畅情志，勿过劳，防止感冒；肾虚寒凝型应注意避寒保暖。

　　可适量服用维生素E来预防因缺少维生素E而引发的溶血性贫血。

　　学会科学生活。养成现代科学健康的生活方式，如忌烟酒，不偏食，不熬夜，少吃零食等。要经常保持乐观情绪。心情愉快，性格开朗，不仅可以增进机体的免疫力，而且有利于身心健康。同时还能促进体内骨骼里的骨髓造血功能旺盛起来，使得皮肤红润，面有光泽。铁是身体必须的矿物质，对补血起着重要的作用。虽然身体会更有效地吸收铁，但可能无法从日常饮食中获得足够的这种矿物质。这时候就应补充一些补铁制剂。

术后护理

　　拟行切脾术治疗的AIHA患者一般都经历了较长的内科治疗过程。久病不愈的体验易使之存在消极、悲观

           药物治疗

情绪；加之其体质虚弱而害怕不能耐受手术，易产生恐惧、焦虑、紧张心理，从而影响食欲、睡眠和休息，这对施行手术治疗极为不利，故应给予必要的解释，术前数日就应让患者了解治疗的必要性和治疗效果，鼓励其接受手术治疗；也可介绍接受同种手术治疗的患者与之交流体会，稳定患者情绪；术前饮食可不受限制，以高蛋白、高维生素、高热量易消化的食物为宜；保证足够的睡眠；全面了解患者重要器官的功能状态并及时纠正，提高对手术的耐受力；术前患者贫血较重的应按医嘱输血纠正和改善贫血，使血红蛋白升至80g/L以上；术后患者及其家属要注意观察膈下引流管的渗液量及其颜色。

　　溶血性贫血的养生保健

　　患者应注意休息;溶血发作期不宜吃酸性食物，如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等，宜吃碱性食物，如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等;进行免疫抑制剂治疗期间，应注意皮肤、黏膜的清洁护理，保持口腔清洁，预防肛周感染;恢复期患者可适当活动，但不可过度疲劳。

　　另外，患者要坚持服药治疗，定期复诊，注意预防感冒，一旦发现巩膜黄染或尿色有变化，应及时就医。

　　新生儿溶血性贫血的常识

　　由于胎儿的遗传物质一半与其母相同，另一半则与父相同。胎儿的血型与母亲不一致的情况较为普遍。当胎儿尚在母腹中时，由于母、胎之间的血流是不相通的，所以不会引起反应。只有在分娩或流产时，产道受到不同程度损伤，胎儿血液可进入母体，就可能引起免疫反应，殃及以后的胎儿及新生儿。

　　引起新生儿不良反应的血型不合有Rh血型系统和ABO血型系统，前者发生率低，但反应严重，后者虽发生率较高，但反应轻微。

　　Rh血型系统分为Rh+和Rh-两型。Rh+者表示红细胞表面有D抗原，Rh-者其红细胞无D抗原。中国人绝大多数为Rh+者。如果母亲为Rh-，而所怀胎儿为Rh+时，分娩或流产，均可使胎儿的红细胞进入母体，使母体产生免疫反应，产生针对D抗原的抗体（称抗D抗体或抗Rh抗体）。当该母亲怀孕第二胎又是Rh+时，母体的抗体因属IgG，可以通过胎盘进入胎儿体内，与胎儿红细胞上D抗原结合，在血浆补体蛋白作用下，引起红细胞溶解破坏，故胎儿出生后发生新生儿溶血症，溶血现象严重，甚至死亡。

　　母亲与胎儿ABO血型不符的情况很普遍，但所致新生儿溶血症并不常见，即使发生亦较轻，其原因为：①母亲体内天然存在的血型抗体为IgM，不能通过胎盘进入胎儿体内；②ABO血型抗原除存在于红细胞外，其它组织的细胞表面及体液中亦有，所以进入胎儿体内的血型抗体首先与体液中的血型抗原结合，从而减少了对红细胞的影响。所以反应轻微，症状不明显。

　　新生儿溶血症尚无有效的治疗方法。对因Rh血型不符所致的新生儿溶血症，可于产后72小时内给母亲注射抗D抗体，以免Rh+红细胞使母体致敏，对再次妊娠胎儿免于发生新生溶血症有较好的预防效果。

诊断要点

　　1.有阳性家族史，或感染、药物、输血史，以及过去发作史。

　　2.有程度不等的贫血、黄疸和脾肿大等。

　　3.外周血红细胞和血红蛋白有不同程度降低，网织红细胞增加，可有红细胞形态异常。血清间接胆红素、LDH 升高。红细胞寿命缩短。

　　4.尿血红蛋白呈阳性，尿胆元增加。

　　5.骨髓象幼红细胞增生，粒红比例降低或倒置。

　　6.先天遗传性溶血性贫血红细胞脆性试验、血溶试验异常。后天获得性溶血性贫血Coombs 试验阳性。

六种补血药膳

　　花生枣米粥

　　花生米30粒，红枣10枚、大米粥。白糖各适量。花生米剥去红衣，加水煮于六成熟入红枣煮烂，取出红枣去皮、核，与花生均碾成泥调人粥中。入白糖略煮即可食用。功能是养血补脾、肺，适用于贫血，血小板减少性紫癜，即可用为平时保健食品。

　　枸杞蒸母鸡

　　枸杞20g，母鸡1只，调料适量。将枸杞装入鸡腹内，置器内加葱段、生姜、清汤、食盐、料酒、胡椒粉适量、加盖蒸2小时取出，加姜、葱、味精等调料，饮汤食肉。

　　功能是补血，滋肝肾。适用于肝肾不足所至头晕、目眩，多梦、健忘、腰膝酸软、遗精等症。

　　当归煮鸡蛋

　　当归9g，鸡蛋2个，红糖 50g。当归煎水取汁后，打入鸡蛋煮熟，人红糖调匀，每次月经净后食1～2次。

　　功能是补血调经，尤适用于妇女血虚，月经不调，或身体虚弱等症。

　　枸杞银耳羹

　　银耳20g，枸杞25g，冰糖或白糖100g，鸡蛋2个。将银耳泡发后摘除蒂头，枸杞洗后沥水，打蛋取清。沙锅加水，沸后投蛋清、糖撑匀，再沸时入枸杞和银耳，炖片刻。

　　功能是滋补强身。

　　清炖乌龟

　　用乌龟l～2只，宰杀洗净，去内脏、头、爪、龟甲，龟肉放炖盅内，加清水，隔水炖熟，加油、盐等调味后食。功能是益阴补血，适用于阴虚盗汗、潮热等证的辅助治疗。

　　麦冬芝麻糖

　　麦冬100g，黑芝麻 300g，蜂蜜、冰糖或白糖300g。将黑芝麻淘净，火炒，倒出冷却研碎。麦冬去心洗净，加水半碗，浸l小时。将麦冬及其浸液、芝麻、蜂蜜、冰糖同倒入瓷盆内，加盖，旺火隔水蒸3小时离火。

　　功能本糖膳滋补阴血，能强身健体，延年益寿。